PENDAHULUAN
Hipokalemik
periodik paralisis adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium yang
rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode
kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal (Widjajanti, A; Agustini, S.M, 2005).
Hipokalemia dapat dikatakan ringan jika kadar kaliumnya anatara 3-3,5mEq/l,
sedang jika kadarnya 2,5-3 mEq/L, dan berat jika kadarnya < 2,5 mEq/L
(Dipiro, 2008). Pemeliharaan terhadap intake kalium ke dalam tubuh sangatlah
penting, karena tubuh tidak memiliki metode yang efektif untuk menyimpan
kalium.
Kalium
adalah kation utama dari cairan
intraseluler. Kenyataannya 98% dari tubuh berada di dalam sel, dan sisanya 2% terutama
terdapat dalam kompartemen ECF. Kadar normal dari kalium serum adalah 3,5-5,5
mEq/L dan sangat berlawanan dengan kadar didalam sel yang sekitar 160mEq/L.
karena kalium merupakan bagian terbesar dari zat terlarut intraseluler, maka
kalium memegang peranan penting dalam menahan cairan di dalam sel dan
mempertahankan volume sel. Kalium ECF, meskipun hanya merupakan bagian kecil
dari kaliumtotal, tapi sangat berpengaruh dalam fungsi neuromuscular. Perbedaan
dalam kadar pada kompartemen ICF dan ECF dipertahankan melaui pompa Na-K aktif
pada membrane sel (Price, S.A&Wilson, L.M, 1995).
Etiologi
dan Epidemiologi (Widjajanti,
A & Agustini, S.M, 2005; Martyndal, 2005; Dipiro, 2008)
Hipokalemia dapat
terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu yaitu:
·
Intake yang tidak
adekuat, contohnya sebagai berikut:
ü Pasien
sakit berat yang tidak dapat makan minum melalui mulut dalam beberapa hari
tanpa diberi kalium tambahan dalam cairan infusnya.
ü Alkoholisme
·
Kehilangan melalui GI
seperti pasien diare (10mEq/l kalium hilang perhari ), muntah (30-50 mEq/l
kalium hilang perhari). Penyebab lain kehilangan kalium melalui saluran cerna
adalah ileostomi, fistula, dan adenoma vilosa kolon.
·
Pengeluaran yang
berlebihan dari ginjal seperti pada hiperaldorisme, Cushing's syndrome atau
metabolik alkalosis kronik, penurunan magnesium, dan tahap penyembuhan luka
bakar yang berat. Karena kalium diekskresikan 90% melalui ginjal dan 10%
melalui feses.
·
Kadar
insulin, obat-obat golongan diuretic beta 2 agonis dan xantin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada
banyak penderita, karena senyawa-senyawa ini akan meningkatkan aliran kalium ke
dalam sel.
·
Obat-obatan
golongan diuretic seperti golongan thiazid dan loop merupakan obat-obatan yang
paling umum sebagai penyebab hipokalemia
·
Penyebab lainnya adalah
makanan dengan kadar karbohidrat tinggi, istirahat
sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, operasi, menstruasi, dan lain-lain.
Pencetus
untuk setiap individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya
penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal.
Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan
berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.
Hipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik
otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik
periodik paralisis adalah tirotoksikosis (thyrotoxic periodic paralysis). Hipokalemia periodic paralisis yang
disebabkan oleh kelainan genetic antara lain: autosomal dominan inheritance
yaitu mutasi pada kromososm CACNA1S (70%) disebut hipokalemik
periodik paralisis tipe 1, mutasi lokus pada kromosom SCN4A (10%)
disebut hipokalemik periodik paralisis tipe 2. Mutasi SCN4A dapat juga
menyebabkan Hiperkalemik periodik paralisis tipe 1(HyperPP1)
Angka kejadian hipokalemia
periodic paralisis adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang. Pria lebih sering
terkena dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama
bervariasi dari 1–20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15–35 tahun
dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.
Patologi
dan Patogenesis (Dipiro, 2008).
·
Terjadinya
inhibisi reabsorbsi natrium pada renal, sehingga meningkatkan pengiriman
natrium ke tubulus distal. Konsekuensinya tubulus ginjal secara selektif
mereabsorpsi natrium dan mengekskresikan kalium.
·
Obat-obat
diuretic dapat menyebabkan sekresi aldosteron, sehingga meningkatkan
ekskresikan kalium melalui renal.
Manifestasi
Klinis (Widjajanti, A &
Agustini, S.M, 2005; Yulinah Sukandar, Apt,Prof. Dr.
Elin. 2008; Parul
Patel, 2008)
Kelemahan
biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang-kadang dapat mengenai
otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan
terakhir ini dapat berakibat fatal. Hipokalemia juga dapat menimbulkan gejala
berupa depresi, perasaan lelah,nyeri otot, tekanan darah dapat meningkat.
Penderita biasanya usia lanjut, walaupun demikian pernah
dilaporkan pasien dengan usia dibawah 10 tahun. Serangan pada pasien usia muda
biasanya disebabkan penyakit lain. Frekuensi serangan sangat bervariasi.
Beberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan pada pasien lain bisa
terjadi hanya setahun sekali. Dan lamanya serangan biasanya hanya beberapa jam
atau paling lama sehari. Paralisa
(kelemahan otot) adalah:
- Lokasi disekitar dibahu dan pangkal paha
- Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang membantu pernafasan dan otot menelan
- Sifatnya berulang/intermiten
- Saat serangan pasien sadar
- Sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur
- Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang justru saat pasien istirahat sehabis berolahraga
- Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi alkohol.
- Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.
PENDAHULUAN
Hipokalemik
periodik paralisis adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium yang
rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode
kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal (Widjajanti, A; Agustini, S.M, 2005).
Hipokalemia dapat dikatakan ringan jika kadar kaliumnya anatara 3-3,5mEq/l,
sedang jika kadarnya 2,5-3 mEq/L, dan berat jika kadarnya < 2,5 mEq/L
(Dipiro, 2008). Pemeliharaan terhadap intake kalium ke dalam tubuh sangatlah
penting, karena tubuh tidak memiliki metode yang efektif untuk menyimpan
kalium.
Kalium
adalah kation utama dari cairan
intraseluler. Kenyataannya 98% dari tubuh berada di dalam sel, dan sisanya 2% terutama
terdapat dalam kompartemen ECF. Kadar normal dari kalium serum adalah 3,5-5,5
mEq/L dan sangat berlawanan dengan kadar didalam sel yang sekitar 160mEq/L.
karena kalium merupakan bagian terbesar dari zat terlarut intraseluler, maka
kalium memegang peranan penting dalam menahan cairan di dalam sel dan
mempertahankan volume sel. Kalium ECF, meskipun hanya merupakan bagian kecil
dari kaliumtotal, tapi sangat berpengaruh dalam fungsi neuromuscular. Perbedaan
dalam kadar pada kompartemen ICF dan ECF dipertahankan melaui pompa Na-K aktif
pada membrane sel (Price, S.A&Wilson, L.M, 1995).
Etiologi
dan Epidemiologi (Widjajanti,
A & Agustini, S.M, 2005; Martyndal, 2005; Dipiro, 2008)
Hipokalemia dapat
terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu yaitu:
·
Intake yang tidak
adekuat, contohnya sebagai berikut:
ü Pasien
sakit berat yang tidak dapat makan minum melalui mulut dalam beberapa hari
tanpa diberi kalium tambahan dalam cairan infusnya.
ü Alkoholisme
·
Kehilangan melalui GI
seperti pasien diare (10mEq/l kalium hilang perhari ), muntah (30-50 mEq/l
kalium hilang perhari). Penyebab lain kehilangan kalium melalui saluran cerna
adalah ileostomi, fistula, dan adenoma vilosa kolon.
·
Pengeluaran yang
berlebihan dari ginjal seperti pada hiperaldorisme, Cushing's syndrome atau
metabolik alkalosis kronik, penurunan magnesium, dan tahap penyembuhan luka
bakar yang berat. Karena kalium diekskresikan 90% melalui ginjal dan 10%
melalui feses.
·
Kadar
insulin, obat-obat golongan diuretic beta 2 agonis dan xantin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada
banyak penderita, karena senyawa-senyawa ini akan meningkatkan aliran kalium ke
dalam sel.
·
Obat-obatan
golongan diuretic seperti golongan thiazid dan loop merupakan obat-obatan yang
paling umum sebagai penyebab hipokalemia
·
Penyebab lainnya adalah
makanan dengan kadar karbohidrat tinggi, istirahat
sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, operasi, menstruasi, dan lain-lain.
Pencetus
untuk setiap individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya
penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal.
Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan
berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.
Hipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik
otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik
periodik paralisis adalah tirotoksikosis (thyrotoxic periodic paralysis). Hipokalemia periodic paralisis yang
disebabkan oleh kelainan genetic antara lain: autosomal dominan inheritance
yaitu mutasi pada kromososm CACNA1S (70%) disebut hipokalemik
periodik paralisis tipe 1, mutasi lokus pada kromosom SCN4A (10%)
disebut hipokalemik periodik paralisis tipe 2. Mutasi SCN4A dapat juga
menyebabkan Hiperkalemik periodik paralisis tipe 1(HyperPP1)
Angka kejadian hipokalemia
periodic paralisis adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang. Pria lebih sering
terkena dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama
bervariasi dari 1–20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15–35 tahun
dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.
Patologi
dan Patogenesis (Dipiro, 2008).
·
Terjadinya
inhibisi reabsorbsi natrium pada renal, sehingga meningkatkan pengiriman
natrium ke tubulus distal. Konsekuensinya tubulus ginjal secara selektif
mereabsorpsi natrium dan mengekskresikan kalium.
·
Obat-obat
diuretic dapat menyebabkan sekresi aldosteron, sehingga meningkatkan
ekskresikan kalium melalui renal.
Manifestasi
Klinis (Widjajanti, A &
Agustini, S.M, 2005; Yulinah Sukandar, Apt,Prof. Dr.
Elin. 2008; Parul
Patel, 2008)
Kelemahan
biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang-kadang dapat mengenai
otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan
terakhir ini dapat berakibat fatal. Hipokalemia juga dapat menimbulkan gejala
berupa depresi, perasaan lelah,nyeri otot, tekanan darah dapat meningkat.
Penderita biasanya usia lanjut, walaupun demikian pernah
dilaporkan pasien dengan usia dibawah 10 tahun. Serangan pada pasien usia muda
biasanya disebabkan penyakit lain. Frekuensi serangan sangat bervariasi.
Beberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan pada pasien lain bisa
terjadi hanya setahun sekali. Dan lamanya serangan biasanya hanya beberapa jam
atau paling lama sehari. Paralisa
(kelemahan otot) adalah:
- Lokasi disekitar dibahu dan pangkal paha
- Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang membantu pernafasan dan otot menelan
- Sifatnya berulang/intermiten
- Saat serangan pasien sadar
- Sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur
- Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang justru saat pasien istirahat sehabis berolahraga
- Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi alkohol.
- Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar