Trombositosis dan Trombositosis esensial.

PENGERTIAN

·         Trombositosis adalah bila jumlah trombosit lebih dari jumlah normal tertinggi (450.000/ul)

·         Trombositosis primer adalah kelainan klonal dari stem sel multipotensial hemopoietik

DIAGNOSIS

·         Anamnesis:

-          Sakit seperti terbakar pada telapak tangan dan kaki serta berdenyut, cenderung timbul kembali disebabkan panas, pergerakan jasmani dan hilang bila kaki ditinggikan (eritromialgia).

-          Gejala-gejala iskemia serrbrovaskular kadang tidak spesifik seperti sakit kepala, pusing, defisit neurologi fokal, serangan iskemia sepintas, kejang atau kolusi arteri retina.

-          Pada wanita hamil dapat ditemukan riwayat abortus berulang, pertumbuhan fetus terhambat

·         Pemeriksaan fisik:

-          Splenomegali (40%), tanda-tanda perdarahan atau trombosis sesuai lokasi yang terkena.

·         Pemeriksaan laboratorium:

-          Jumlah trombosit seringkali > 1 juta/ml

-          Laju endap darah normal

-          Variasi bentuk trombosit abnormal (raksasa, hipogranular), fragmen  trombosit

-          Masa perdarahan normal

-          Faktor VIII/ von Willebrand normal

DIAGNOSIS BANDING

Trombositosis reaktif, trombositosis sekunder

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium: darah perifer lengkap, morfologi trombosit, laju endap darah, masa perdarahan, faktor VIH/ von willebrand, tes agregasi trombosit dengan epinefrin

TERAPI

Tujuan pengobatan untuk menurunkan jumlah trombosit dan menurunkan fungsi trombosit

·         Untuk menurunkan trombosit:

1.   Hydroxyuria (hydrea): 15 mg/kgBB/hari

2.    Anagrelide (agrylin): 4 kali 1,5-2,5 mg sehari, dimulai dosis rendah dan dinaikkan secara bertahap tiap minggu

3.    Thromboreduction

4.    Interferon alfa: 3 juta IU, tiga kali satu minggu

5.    Fosphorous - 32

·         Untuk menurunkan fungsi trombosit:

1.   Aspirin

2.   Tiklopidin

3.   Klopidogrel

KOMPLIKASI

1.      Perdarahan (memar kebiruan, epistaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan paska operasi). Risiko terbesar bila trombosit > 1 juta/ml dan mendapat aspirin.

2.      Trombosis (eritromialgia, iskemia ginjal, infark miokard, strok, iskemi mesenteric, infark plasenta, sindrom budd chiari). Risiko terbesar bila sebelumnya ada riwayat trombosis, umur lebih dari 60 tahun dan sudah lama mengalami trombositosis.

3.      Trombosis esensial dapat mengalami transformasi menjadi mielofibrosis (4%), polisitcmia vera (2,7%), leukemia mielositik akut (0,6-5%)

PROGNOSIS

·         Ad vitam: dubia

·         Ad fungsionam: dubia

·         Ad sanasionam: malam

REFERENSI

1.      Tambunan. KL. Trombositosis dan Trombositosis esensial. In: Almakitsuma, A. Uyainah, A. Irawan, C. Suhendro. Current diagnosis and treatment in internal medicine 2003. PIP IPD FKUI. Jakarta 2003:94-9.

2.      Essentiele trombocytemie. Hematologie Klapper. 8^th ed. Leids Universitair Medisch Cen­trum Leiden. Juni 1999:50-1.